Rodové pigment hepatotoxicita príznaky, príznaky, diagnostika a liečba

Popis

Pigmental dedičné hepatotoxicita - degeneratívne ochorenie pečene spôsobené funkčnými poruchami enzýmov, ktoré sa priamo podieľajú na metabolizme žlčového farbiva (bilirubínu) procesov.

Pigmental dedičné hepatotoxicita kombinuje niekoľko podobný mechanizmus pre rozvoj chorôb alebo syndrómov, Rotor syndrómu, Gilbert, Johnson a Dayuin KryhlerarNayyara.

Príznaky

Hlavnými prejavmi dedičné pigmentu hepatozov je pravidelné žltačka a bolesti v pravom hornom kvadrante, teda v pečeni a slezine.

Ak sa ktorýkoľvek z syndrómov môže byť aj sťažnosť na porušenie pacienta alebo strata chuti do jedla, nadúvanie, zápcha, alebo naopak, relaxačné kreslá, rýchly nástup únavy, vysokého ospalosť.

Príznaky Gilbertov syndróm zvyčajne začína prejavovať v mladom veku do tridsať rokov. Jeho symptómy a príznaky sú zvyčajne závislé na predtým podstúpili vírusovej hepatitídy. Gilbertov syndróm odkazuje na celoživotné ochorenie a je obvykle v pravidelných, teda obdobie zvýšenej zmeny dlhé obdobia remisie.

Charakteristika Klinický obraz predkov pigmentu pečeni ako Dabyn-Johnsonovho syndrómu môžu byť: tonusnoe svalová porucha mimovoľné pohyby očnej buľvy (nystagmus), a porušenie pohybov končatín. Dieťa, ktoré sa zúčastnili Gilbertov syndróm je obvykle zaostáva v ich fyzickej a duševný vývoj svojich rovesníkov. Jeho vnútorné orgány sú postihnuté veľmi rýchlo. Prejavy ochorenia začínajú dvadsať rokov. Ale samozrejme je ochorenie zvyčajne priaznivá a zvlnený.

Syndróm Rotor aj pre všeobecne priaznivé a jednoduchšie ako v minulosti popísané syndrómy. Avšak, príznaky Rotor syndróm prejavuje v detstve. Základom klinického obrazu je opakujúci sa žltačka kože rôznej intenzity.

U dospelých žltačka môže byť vyvolaná alkoholu, tučných alebo vyprážaných jedál, fyzickej alebo psychickej záťaži, infekčných chorôb. V tomto prípade sťažnosti pacienta sú časté grganie, horká chuť v ústach, plynatosť, znížená chuť do jedla, nestabilné stoličky. Menej môžu byť stanovené bolesti bolesti v pečeni. Často lekár určí astenovegetativnogo prejavy dedičné pečene, ako je zníženie výkonu, stavu ospalosti, únavy, vysoká podráždenosť.

Diagnóza

Diagnostikovať dedičné pigmentu hepatotoxicita je nutné vykonať dôkladnú anamnézu, ktorá bude prezentovať informácie o prítomnosti žltačky pri živote príbuznými pacienta.

Potom lekár vykonáva vizuálnu kontrolu pacienta (žltnutie kože odhaľuje pacienta), hmatové vyšetrenie pečene (určená jeho väčšej veľkosti, hladký povrch a zaoblené hrany), bicie (prostukivaniem).

Potom, všeobecná a biochemické krvný test, ktorý ukazuje vysoké hladiny bilirubínu v ňom. Objasniť a upresniť konkrétne syndróm alebo dedičnú typ pigmentu pečene, testy moču sú vykonávané - klinické a biochemické, rovnako ako špecifické diagnostické testy a biopsia pečenie s ďalší výskum tkaniny.

Prevencia

Vzhľadom k tomu, všetky druhy pigmentu hepatozov sú dedičné, existujú preventívne metódy týchto syndrómov. Ako sekundárna prevencia tohto ochorenia sa odporúča u všetkých pacientov v rámci lekárskeho genetickej plánovanie rodiny poradenstvo vremyach a tehotenstvo.

Liečba

Liečba dedičné hepatozov pigmentu je symptomatická. Občas, syndróm KryhlerarNayyara nevyhnutné čistenie krv bilirubínu, táto metóda sa používa hemosorpce, tj, aby umelý krvnú transfúziu. U iných typov hepatozov pigmentu, ktorý pre zapaľovač môže byť použitý vnutrishnom'yazoviin'yektsiyi fenobarbital.

Fototerapia je teraz široko používaný v liečbe dedičnej hepatozov.

Väzba metódy v liečbe dedičného pigmentu hepatozov zahŕňa stravu a jeho príjmu v potrave choleretic drogy.