Jürgens syndróm príznaky, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Jürgens syndróm alebo von Willebrandovho choroba - jedným z najčastejších ochorení sú skupinou dedičné hemoragickej dyatezov charakteru. Choroba je charakterizovaná poruchou cievnej steny interakcií s doštičkami, čo spôsobuje, že cievy krehké a vedie k predĺženiu doby krvácania.

Jürgens syndróm príznaky, príznaky, diagnostika a liečba

Ťažšie von Willebrandovho choroba je spravidla detekovaný u žien, ktoré pozorovali výdatné menorrahyy. V tomto ochorení sa líšia typy krvácania: zmiešaný (v závažných prípadoch) a mikrocirkulácie (v miernejších prípadoch).

Jürgens syndróm sa môže objaviť v kombinácii s rôznymi mezenchýme-cievne dysplázia (formulár Kvyk, arteriovenóznou skratov, slabosť väzivového aparátu, atď.)

Príznaky


Tým Jürgens syndrómu príznaky (ústavné trombopatyya von Willebrandovho-Jürgens) sú podkožné krvácanie vyskytujúce sa v drobných poranení, maternice krovotecheiya, nosné krvácanie, intrakraniálne a krvácanie do zažívacieho traktu.

Len prejavy von Willebrandovho choroba obsahovať viac bolestivé menorrahyy - nudný a anemizuyuchi, ktorí sú liečení hysterektómiou operácií.

Pri tehotenstve je niekedy možné Willebrandovho choroba normalizácie faktor choroby, a pôrod sa žiadne porušenie dôjde. V niektorých prípadoch, von Willebrandovho faktora, je nízka, takže je ťažké všeobecný proces a spôsobuje krvácanie nie je kompatibilný s životom.

Diagnóza

Diagnostikovať syndróm dedičný psevdohemofiliyu (Jürgens) vykonal testy na kapilárnej krehkosť (pokiaľ testy choroba dať pozitívny výsledok), ktoré sa prejavujú pozorovaného trvanie krvácania pomocou vzoriek o Shytykoviy, Ivy a Borhfevinku. Uistite sa, že vziať do úvahy zníženú úroveň adhezyvnosty doštičiek na sklo, kolagén a ďalšie.

Rôzne typy ochorení Villenbranda niektorého z príznakov v laboratórnych štúdiách môže chýbať a tým komplikovať diagnostiku niektorých atypických foriem ochorení.

Typické tvary pomerne ľahko diagnostikovať.

Prevencia

Ako preventívne opatrenie obhajuje Willebrandovho choroba zákaz manželstva spojenectvo medzi pacientmi, najmä medzi príbuznými, pretože táto skutočnosť môže viesť k vzniku rodiny tohto dieťaťa s ťažkou formou choroby, ktorá je nezlučiteľná so životom a svojou vysokou kvalitou.

Liečba

Von Willebrandovho choroba špecifická liečba neexistuje. V prítomnosti tela, ak sa požaduje, chirurgický zákrok k traume, nevyhnutne predstavuje čerstvej zmrazenej plazmy a kryoprecipitátu.

V prípade častého nosa, krvácanie do zažívacieho traktu alebo menštruačné menovaný aminocaproic kyselinou alebo držaných hormonálnej hemostázy.