Myelofybroz príznaky, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Myelofybroz (. Lat myelofibróza) - myeloprolyferatyvnoho ochorenie znak. Pokiaľ je vždy vyjadrená v anémia rôzneho stupňa závažnosti, od miernej až po najzávažnejšie forme. Tiež v myelofibróza rôznych patológií vyskytujúce sa v periférnej krvi, fibróza kostnej drene sa vyskytuje a myeloidná metaplázia selezenochnaya (zriedka - pečeň alebo iné orgány).

Pointa je myelofybroza degeneráciu buniek kostnej drene s významnou stratou krvotvorných buniek v slezine a vývoja (aspoň do pečene alebo iných orgánov) extramedulárnou krvotvorby. V tomto prípade, chorý orgán sa výrazne zvýšila veľkosť.

Myelofybroz - primárne ochorenie spôsobené premenou kmeňových buniek. Len myelofybroz by mohlo dôjsť z rôznych foriem hematologických, infekčných a nádorových ochorení. Niekedy sa choroba vyskytuje ako komplikácia myeloleykoza s dlhými kurzu.

V lekárskych kruhoch myelofybroz nájsť najviac tajomné chronické myeloproliferatívne ochorenia. Aj keď identifikoval niekoľko faktorov, ktoré zhoršujú ochorenie. Tieto faktory zahŕňajú vplyv niektorých chemických látok na pacienta (benzén, toluén). Ale samo o sebe, vonkajší vplyv týchto látok, nemôže slúžiť ako začiatok ochorenia.

Myelofybroz príznaky, príznaky, diagnostika a liečba

Pri vývoji a myelofybroza vydala tri fázy: prolyferatyvnaya, sklerotické fázy a blastickej kríze. V proliferačnej fáze dochádza k početnej nárast krvných leukocytov. Počas sklerotycheskoy fázy - vyčerpané krvotvorby, čo vedie k pancytopénia (zníženie krvných buniek). No, arogantný vedenie hovorí samo za seba.

Príznaky


V závislosti na fázové prúdy prejavujú rôzne príznaky.

  1. V prvej fáze špecifické prejavy zvyčajne nestane. Ale v dlhom priebehu symptómov môže zdať, že sú charakteristické vzniku nádorov v tele. Tieto príznaky zahŕňajú celkovú slabosť organizmu, je nízka, ale horúčku, stratu hmotnosti bez zjavného dôvodu a potenie.
  2. Druhá fáza myelofybroza možno preukázať nasledujúcim spôsobom: pestovanie a progresívne ochorenie dáva chudokrvné ochorenia, čo vedie k posilneniu slabej stavu pacienta. V ľavom hornom kvadrante bolesti začína byť viditeľný, ťažkosť, nepohodlie. To je vzhľadom k veľkosti sleziny.

Ďalej, prechod do tretej fázy myelofybroz sa objaví v nasledujúcich príznakov: bledá pleť, žltý tón pleti, viditeľne (pohmatom), zväčšenú slezinu, pečeň a potom sa začína získať lepšiu pozíciu. Pacienti v tretej etape myelofybroza môže vyvinúť hypersplenismem syndróm, ktorý je spôsobený zánikom červených krviniek v slezine.

Pri progresii ochorenia prejavuje žlť slizníc, zvýšené hladiny voľného bilirubínu, moču má tmavší odtieň, viac sú prejavy anémie.

Diagnóza

Diagnóza myelofybroza je založený na základe výsledkov získaných pri použití predchádzajúcich laboratórne štúdie.

Pre stanovenie diagnózy je potrebné urobiť: celkový krvný obraz (s viditeľným rozvojom anémie), punkcia kostnej drene (v ktorom bude výsledok negatívny, pretože fibrózy, ktorý nie je povolený na "územie" z kostnej drene do tkanivových vzoriek) trepanobiopsiyu kostnú dreň ( identifikuje ohnisková krvotvorby, zvýšenie počtu megakaryocytov a on fibróza), genetické štúdie (zistené chromozómové abnormality a choroba), koagulácie (porušenie agregácie doštičiek), a biochemická analýza krvného séra.

Prevencia

Vzhľadom na nedostatok vedomostí o provokatívne faktory myelofybroza, preventívne metódy tohto ochorenia je tiež nie je stanovená.

Liečba

Myelofybroza špecifická liečba neexistuje. Top liečby kvôli anemických reakcie rozvoja. Ak chcete začať príjem kyseliny listovej je menovaný zaplniť nedostatok kyseliny listovej. Je považované za myelofybroz ochorení, pri ktorých najdlhšia je priradený reakciou s kyselinou listovou. Avšak, s ohľadom na nutnosť vykonávať výskum s cieľom zistiť, že pacient nie je narušuje vstrebávanie vitamínu B12. Ďalej, predpisujúci androgénnej skupinu. Zlepšenie prichádza s nimi po chvíli (po 14 - 18 dni).

Pri porušení funkcie kardiovaskulárneho systému je priradený transfúziu krvi pre udržanie hemoglobínu.

Pre zníženie veľkosti sleziny, čo zvyšuje s myelofibróza v druhej fáze ochorenia, určený liek - myelosan. Tento prípravok má za následok zlepšenie celkového stavu pacienta po dlhú dobu.

Tiež sa používa spôsob ožiarenia sleziny, aj k zníženiu jeho veľkosť (väčšinou v treťom štádiu choroby).