Príznaky hemofília B, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Hemofília B - typ hemofília, vyznačujúci sa tým, nedostatkom krvný koagulačný faktor IX (Christmas faktor). Rovnako ako hemofília A, dedičné príčiny. Z celkového počtu prípadov masových hemofília, približne dvadsať percent je daná tým, hemofília skupiny B.

Príznaky hemofília B, príznaky, diagnostika a liečba

V medicíne pod Hemofília B ochorenia sa rozumie voči krvácaniu spôsobenej nedostatkom faktora Vianoc. Prvýkrát opísal choroba bola opäť v roku 1952. Rovnako ako hemofília A je spojený s X chromozómu, ale na rozdiel od hemofílie A, štruktúrny gén pre faktor IX sa nachádza na opačnom konci chromozómu.

V hemofília B patológie je v plazmovej fáze hemostázy. To znamená, že krvácanie začne bezprostredne po zranení, a po dlhú dobu, a trvá dlhú dobu, v dôsledku poruchy vo funkcii zrážania krvi.

Príznaky


Existuje niekoľko typov príznakov hemofílie.

Typickým príznakom hemofília B - kĺbovej krvácanie (hemartrózy), sprevádzané horúčkou a bolestivé pocity pacienta. Vo väčšine prípadov, s výhradou krvácanie lakeť, kolenné a členkové kĺby. O niečo menej - kĺby rúk a nôh, ramená a bedrové kosti.

V hemofíliou B sa môžu podobne ako krvácanie do nekrózy príznaky kostného tkaniva potom slúži a odvápnenie kostí.

Rozvíjajúce sa náhle obrovský hematóm sú prejavy hemofília B, s charakteristickou mezhmyshechnyh krvácania. Ak sa takéto hematómy sa vyskytujú intenzívne bolesti spôsobené kompresiou krvných zrazenín periférnych nervov šachty alebo veľkých tepnách. To môže viesť k paralýze alebo sneti.

Podobne príznaky hemofílie B sa predlžuje a náhle nosové a krvácanie z ďasien.

Diagnóza

Diagnóza hemofília B prebieha v niekoľkých fázach. Prvý zhromaždené v rodinnej anamnéze, potom sa skladá z klinického obrazu, a výsledku. vykonávajú laboratórne skúšky. Za to, že na základe získaných výsledkov sú diagnostikované.

V laboratórnych diagnostických metód pre podozrenie hemofílie B, robil výskum študovať trvania zrážania krvi (venózna a kapilárne), dĺžku času rekalcifikácie, existenciu nezrovnalostí pri tvorbe tromboplastínu na spotrebu protrombínového a kvantifikovať koncentráciu antihemophilic faktora IX.

Prevencia

Neexistuje žiadny primárnej prevencie hemofílie. V tomto prípade, prevencia je dôležitá akýkoľvek druh krvácania a krvácania. To znamená, že pacienti s hemofíliou musí zastaviť, intramuskulárna injekcia, aby nespôsobovali otlaky. Všetky lieky majú sa intravenózne alebo orálne. Fyzická aktivita u pacientov s hemofíliou akákoľvek skupina prísne zakázané. U detí s vrodenou hemofíliou treba rozvíjať intelektuálne schopnosti, nebolo nutné v budúcnosti zapojiť sa do fyzickej práce.

Ako je priradený sekundárna profylaxia pri hemofílii B vstup koncentrátov faktora IX každých pätnásť dní na pätnásť jednotiek / kg.

Liečba

V nedávnej minulosti, pred tým, než boli vytvorené koncentráty faktora IX, hemofília B liečených darcov mrazená alebo sušená plazma.

Príznaky hemofília B, príznaky, diagnostika a liečba

Krvné transfúzie v hemofílie kontraindikovaný u tejto skupiny. Plazma v tomto prípade vhodnejšie, pretože dokonale zachovalé pravú vianočnú faktor, a vo veľkom množstve.

Transfúzia plazmy pomáha zastaviť krvácanie a akútne spoločný malý post-traumatický alebo pooperačné krvácanie. Transfúzna plazmatických hladín faktora IX sa zvýšil takmer o pätnásť percent. Ale to nie je dosť, aby zabránila rozsiahle krvácanie.

Preto sa v modernej medicíne, platí koncentrované základné faktory (v tomto prípade - IX), v závislosti na dávke na individuálnych vlastnostiach pacienta.

Platia rovnako pre liečbu hemofílie B antihemophilic liekov, ktoré sú zavedené do tela jedenkrát denne intravenózne, ihneď po rozkonservuvannya.