Príznaky hemofílie A, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Hemofília A - dedičné ochorenie krvi spôsobené chybou v ňom antyhemofylnoho globulín. Formulár Hemofília je najčastejšia u konkrétnych ochorení. Dedične prenášaný nielen prostredníctvom formy ochorenia, ale tiež na stupni jej závažnosti.

Hemofília má charakteristické rysy hemofília B: V tejto forme ochorenia v tele je narušený plazmové fáze hemostázy. To znamená, že v prvých dňoch po poranení tkaniva alebo orgánu krvácanie nemusí spustiť vôbec. Ale jedného dňa človek zvyčajne začína silné krvácanie zastaviť, čo je nevyhnutné, aby sa obrovské úsilie. Dĺžka krvácanie omešká o niekoľko mesiacov kvôli zhoršenej funkcii zrážania krvi.

Hemofília medicína je rozdelená do troch kategórií: mierne, stredne ťažké a ťažké hemofiliya.Zavisyat všetky formy na závažnosti ochorenia.

Podobne existujú tri typy dedičnosti hemofílie A: Prvý druh - klasický inhibičný forma hemofílie, ktorý spôsobuje zlyhanie antyhemofylnoho globulín osemdesiat percent pacientov; Druhý typ dedičnosti -

Hemofília A je prenášaná dedične z otca na dcéru. V tomto prípade, je to takmer nikdy dievčatá neochorie, ale stávajú nositeľmi. V prípade chlapcov, môj syn nemal hemofília, je od matky by mali byť prevedené na X chromozóme.

V niektorých prípadoch dievčatá - ženy sú nositeľmi génu: Hemofília v prítomnosti svojho otca, v prítomnosti rodiny dve alebo viac detí s hemofíliou, a v rodine, okrem jeho syna, sú príbuzní - muži s touto diagnózou.

Tiež na jeseň ženám ohrozeným, ktorí majú príbuzných na materskej strane diagnostikovaní s hemofíliou A alebo má syna s takou diagnózou.

Príznaky


Hemofília A je vyjadrená nasledujúcimi príznakmi:

  1. kĺbovej krvácanie (koleno, členok, koleno, rameno alebo bok) - a môžu byť sprevádzané horúčkou, bolesťou v tých kĺboch, v ktorom došlo ku krvácaniu.
  2. rozsiahle modriny rôznych druhov, ktoré sa správajú veľmi veľký časový interval, na tele pacienta, a niekedy vedú k sneti.
  3. dlhá a bohatá yasenni, hrdelný, nosné, gastrointestinálne a renálne krvácanie a krvácanie do mozgu, ktoré vedú k centrálny nervový systém človeka.
  4. Krvácanie nejakú dobu po tom, čo sa poškodená osoba, teda odloženú povahu.

Diagnóza

Diagnostikovaný s hemofíliou A či syndrómu pacienta hemoragickú a históriu informácií o chorobe v rodine.

Príznaky hemofílie A, príznaky, diagnostika a liečba

Obyčajný test klinické a biochemické krvné určuje funkčnú aktivitu krvného koagulačného faktora koagulácie. A výsledky testovania aktivity tohto faktora je daná stupňom závažnosti hemofílie A.

Prevencia

Vzhľadom k tomu, hemofília patrí do kategórie nevyliečiteľných dedičných chorôb, preventívne metódy, aby sa zabránilo, že existuje. Ale ako sekundárna prevencia by mala byť vykonaná opatrenia, aby sa zabránilo krvácaniu. Za týmto účelom menovaný intramuskulárnej injekcie recenzie a rady zubára raz za tri mesiace, a vyhnúť sa fyzické preťaženie a zranenia na tele.

Liečba

Plná liečba hemofílie A neexistujú. Preto sa spracovanie vykoná za použitia náhradnej terapie, ktorého cieľom je zlepšenie kvality života pacientov a závažných abstinenčných príznakov. Choroba účinne kontrolujú injekcie chýbajúce krvný faktor. K dispozícii sú tieto faktory od darcov krvi.

V ťažkých prípadoch ochorenia, kedy je pacient ak sa na veľký počet darcov proteínových protilátok používaných náhradky pre zrážacie faktor (zvyčajne prasačieho faktora.

Symptomatická liečba hemofílie A sa používa pre spoločné krvácania. Menovaný glukokortikoidy, a vykonala znehybnenia postihnutého kĺbu. Ak formulár otvorené rany, potom sa ich odvádzanie a čistenie roztokom penicilínu.

V plnej a prísne dodržiavanie lekárskych odporúčaní, kvalita života u pacientov s hemofíliou A sa vylučuje takmer na úroveň zdravých ľudí.