Príznaky hemofílie A, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Hemofília skupina - krvné ochorenie, ktoré sa vyznačuje nedostatkom antyhemofylnoho globulín. Vzhľadom k tomu, choroba je dedičná, nedostatok proteínu koagulačný VIII (faktor VIII), je vrodená. Jedná sa o formu hemofílie A je najčastejšou medzi chorobami tejto povahy. Okrem toho, odkaz je prenášaný nielen od typu ochorenia, a majú dva, A a B, ale aj stupeň závažnosti.

Príznaky hemofílie A, príznaky, diagnostika a liečba

Charakteristickým rysom hemofílie A je to, že pri tomto ochorení telo je porušením plazmové fázy hemostázy. To znamená, že krvácanie sa nemusí vyskytovať vôbec v prvý deň po úraze, pretože prvý (trombotsytarnaya) a druhý (vaskulárne) fáza normálneho fungovania. Ale jedného dňa náhle, krvácanie sa môže spustiť, zastaviť, čo je veľmi ťažké, a to môže trvať aj niekoľko mesiacov, pretože krv nemá schopnosť zrážania.

V lekárstve, hemofília obvykle rozdelený do troch typov podľa závažnosti ochorenia: mierne hemofíliou, stredne hemofíliou a ťažkou hemofíliou. Určenie závažnosti ochorenia je možné z hľadiska aktivity faktora VIII, ktorá je vyjadrená ako percento z bežnej činnosti zrážania krvi.

Príznaky


Iba choroba hemofília A náchylné muži, pretože toto ochorenie je spojené s chromozómu X, a ženy v tomto prípade je len zhromažďovacie miesto. Ale počas niekoľkých mesiacov po pôrode, ženy môžu tiež nastať predĺžené krvácanie spôsobené vysokými hladinami protilátok v krvi proti faktoru VIII.

Príznaky hemofíliou A môžu zahŕňať: predĺžené krvácanie veľmi odlišné lokalizácia, opakujúce sa krvácanie a oneskorenie. Typická krvácanie hemofílie A patrí krvácanie do svalov a kĺbov, bez riadneho ošetrenia, ktoré môžu spôsobiť progresívne patologické zmeny v kĺboch ​​a svaloch (artopatii a atrofia). To vedie následne k právam osôb so zdravotným postihnutím.

Hemofília je uvedený na predčasné alebo dospievania. Ťažké a dlhotrvajúce krvácanie sa môže objaviť v akomkoľvek, dokonca aj najbežnejšie operácie, ako je napríklad zubára s extrakciou zuba, alebo na väčšine drobných poranení, napríklad hryzenie jazyka a pier.

Podobne príznaky hemofílie A môže byť pôvod retroperitoneálnej, pidokisnyh, intramuskulárne hematómov a patologických zlomenín.

Diagnóza

Diagnóza hemofílie A je len na základe toho, že pacient má hemoragickú syndróm a jeho dedičnosť koná ochorení. Potom, v laboratóriu stanovená funkčnú aktivitu koagulácie a zrážacie faktor. A ak je zhodná s priznakamiizabolevaniya, diagnostika hemofílie A nepredstavujú žiadne ťažkosti.

Závažnosť hemofílie A je potvrdená testovanie rovnakú aktivitu faktora VIII.

Prevencia

Všetky profylaxia hemofílie A je určená iba na prevenciu recidívy ochorenia. To znamená, že ak je liečba riadne plánovať a organizovať, u pacientov s hemofíliou A, budú mať žiadne príznaky odlíšiť od zdravých ľudí.

Liečba

Pre liečbu hemofílie Pacient je menovaný pre substitučnú liečbu život sa sústredí antyhemofylnoho globulín. V prípade potreby, použiť iné hemostatické látky, ale sú doplnkové prvky v spôsobe liečby.