Hemochromatóza príznaky, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Choroba je charakterizovaná poruchou metabolizmu v tele zheleza.Tolko nie k jeho deficitu, ale položky, ktoré začína v tele postupne hromadia. Najčastejšie sa k tomu dôjde v pečeni, slezine, srdca, kože, kĺbov, čo vedie k poruche činnosti týchto orgánov.


Hemochromatosis je rozdelená do niekoľkých typov. To môže byť primárna a sekundárna. Primárne ochorenie sa považuje dedičná. Táto forma choroby zahŕňa mutáciu génu zodpovedného za zdieľanie rovnakého železo.

Sekundárne To isté platí na pozadí nadmerného príjmu železa, ako je tomu v prípade nekontrolovaného dlhodobého užívania vhodných liekov alebo v dôsledku častých krvných transfúzií.

Denná potreba tohto dôležitého prvku fungovanie tela ako železo možno povedať, individuálne. Napríklad muži potrebujú asi 20 mg za deň, ale ženy 10 mg. Normálne zásoby železa sú považované za rovnocenné s mužmi 500 - 1500 mg pre ženy, respektíve - 300 - 1000 mg.

Miera absorpcie tohto prvku v gastrointestinálnom trakte, je hlavným regulátorom jeho rovnováhy v tele. Pri hemochromatózy procese črevnej absorpcie zvyšuje železa. Najväčší prebytok sa môže hromadiť v bunkách pečene a pankreasu. Počet ním v týchto orgánov sa zvyšuje v priebehu času, 50, dokonca aj 100 krát. Pri progresii ochorenia sa vyvíja diabetes, v prípade porážky pankreasu a cirhóza pečene, rakovina, keď udrel v pečeni.

Nadbytok železa môžu byť uložené v bunkách srdca, prekročenie rýchlosti 5 až 25 krát. Rozmery tela, v tomto prípade zvyšuje, rozvoja srdcového zlyhania, rozbité srdcového rytmu. Prejavujú aj ostatní, veľmi závažné ochorenie, život ohrozujúce pacienta.

Hemochromatosis sa môžu objaviť a lézie kože, obličiek, selezenki.Kolichestvo železa v týchto orgánoch prevyšuje normu v prípade hlásenia neduhav 5 krát.

Príznaky

Vývoj hemochromatózy sa vyznačuje určitými symptómami. Jedným z nich je tzv hyperpigmentácia kože. To platí obzvlášť vystavené oblastí tela, krku, končatín, tváre a genitálií. Koža je šedo-hnedá s nádychom korichnevoho.V tomto ohľade je aj koncept - "bronzová koža". Na sliznice sa zobrazia relevantné pigmentácie a.

Pri progresii ochorenia je rýchla strata hmotnosti, sa prejavuje slabosťou, únavou. Tam má vypadávanie vlasov na trupe, tvári. V polovici pacientov tvar nechtov. Sú konkávne, lozhkoobraznymi.V niektorých prípadoch môže dôjsť v pravom hornom kvadrante tiaže.

Ak hemochromatóza je zväčšenie pečene, opuch a bolestivosť kĺbov, arytmia, zlyhanie žliaz s vnútornou sekréciou, zníženie libida.

Diagnóza

Po prvé, výdavky diagnóza hemahromatoz použité metódy dopytovania pacienta, ak sa ukáže, že je dočasné a spôsobujú výskyt charakteristických symptómov ochorenia. Analýza histórie choroby, ako aj analýzu rodinnej histórie. Ak chcete zistiť, či príbuzní pacienta, ktorí majú rovnakú chorobu.

Genetické testovanie - je ďalší spôsob diagnózy.

Nevyhnutné a komplexná analýza, ktorá určuje v krovisoderzhanie železa.

Pečeňovej biopsie vykonáva na predmete ukladanie železa v bunkách pecheni.V Alternatívne biopsiu pomocou MRI pečene a ďalších brušných orgánov.

Prieskum kĺbov. V tejto súvislosti, ukazujúci rádiologické štúdie.

Ak chcete porozumieť zmenám, ku ktorým došlo v srdci z nasledujúcich metód diagnostiky, ako EKG a echokardiografia.

Prevencia

Ak genetickej povahy hemochromatóza, dedičná toest svojej pôvodnej podobe, povinné dodržiavanie špeciálnu diétu. To zahŕňa jedlo s nízkym obsahom železa. To sa neodporúča, aby zneužívanie a potraviny bohaté na bielkoviny.

Ďalšie preventívne opatrenia - vyhýbať sa alkoholu. Zamietnutie alebo obmedzenie používania výrobkov obsahujúcich rozpustných sacharidov.

Vyžaduje príjem lekárske препаратовжелезосвязывающего charakteru.

Inhalácií doplňovanie železa - ďalšie preventívne opatrenia v prípade hemochromatózy chýba. Obmedzený príjem kyseliny askorbovej.

Liečba

Liečebné metódy závisí na zjavných príznakov, a do akej fáze ochorenia. Ak je prejavom prvých príznakov, mali by ste okamžite kontaktovať lekára.

Liečba drog zahŕňa použitie prispieva k odstráneniu železa prípravkov. To môže byť aplikovaný deferoxamínom a B-Desferalu.

Iný spôsob používa pri liečbe hemochromatóza je phlebotomy kurz. Normálny režim je považovaný za 500 ml krvi každý týždeň. Flebotómia postup sa vykonáva, kým sa hladina železa vrátiť do normálu.

Pre zmiernenie komplikácií je znázornené symptomatickú terapiu.

Ak vážne poškodenie pečene môžu transplantovať ho. Chirurgická intervencia je použiteľná v prípade ochorenia kĺbov, najmä vo vzťahu k progresii patologického procesu.

Špeciálna diéta, ktorá eliminuje železné výrobky, tiež súčasťou liečby.

Liečba hemochromatózy by mala byť pod lekárskym dohľadom. Follow-up pacientov s týmto závažným ochorením sa musí konať každé tri mesiace. A potrebujete radu mnohých odborníkov. To je gastroenterológ a kardiológ a hematológ, endokrinológ. V prípade vážnych komplikácií vyžaduje okamžitú hospitalizáciu.

Ak sa objavia príznaky, ktoré naznačujú hemochromatózy ignorovať, a začať vhodnú liečbu, choroba môže rýchlo postupovať. Stav pacienta sa zhoršuje, a za pár rokov (4-5) je nevyhnutná smrť.