Amyloidóza príznaky, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Choroba je charakterizovaná predovšetkým metabolizmus porušenie bielkovín. V dôsledku etohoproishodit extracelulárnej depozície vtkanyah a orgánov, tzv homogénny proteín hmotnostných. Viac plnenia chorý orgán, nakoniec viesť k amyloidu degenerácie a narušeniu jeho funkcie.


Existujú rôzne formy amyloidózy. Po prvé, stojany a lokálna systémová amyloidóza. V amyloidóza systému, ovplyvňuje tkaniva mnohých orgánov. Miestne tiež určená špeciálna depozície hlykoproteyda iba vtedy, ak nie je každý jednotlivý orgán. Mohlo by to byť obličky alebo srdca, kože, dýchacích ciest alebo iných orgánov.

Klasifikácia chorôb as prihliadnutím na iné faktory.

K dispozícii sú predovšetkým primárne a sekundárne, ako aj staré a dedičná amyloidóza.

Kauzálny faktor primárnej amyloidóza je neznáma. Štúdie ukázali, že amyloidní fibrily, nie je nič ako pôvodná, tzv svetelné reťaze imunnohlobulinov. Toto ochorenie je stále názov paramiloidoz. Určené indickej, portugalskej a amyloidóza v "rodinnom stredomorské horúčky."

Sekundárne alebo ako sa tomu hovorí - všeobecné amyloidózy, dochádza na pozadí iných chorôb. To by mohlo byť tuberkulóza, Hodgkinova choroba, osteomyelitída, zápal priedušiek a ďalšie ochorenia, ktoré sú chronické. Za sprievodu zvyčajne zrútenie tkaniva, hnisanie a absorpcie produktov rozpadu. Ovplyvnené a často, slezina, obličky, črevá, pečeň.

Senilná amyloidóza sa, možno, zvláštne miesto. V tomto prípade vplyv na srdce, slinivky brušnej a mozog.

Príznaky

Primárna amyloidóza typu indických a portugalčiny sú veľmi podobné vo svojich symptómov. Rovnako tak sú v bolesti, a, tupý, a to kostrových svalov dolných končatín. Príznaky sú závažné a myasthenia gravis, sprevádzané atrofiou a ochrnutie svalov. Tzv šľachové reflexy miznú čiastočne a v niektorých prípadoch úplne. Tam vredy.

Bolesť v bruchu, nasleduje hnačka a dyspepsia. Urogenitálne potkne, sa prejavuje v klesajúcej libida, azoospermia, menopauza a albumynuryy.

Retinitída, periarteriolit a iné choroby spojené s zhoršenia z pohľadu, boli predmetom ochorenie, opredelyayuscheyparamiloidoz, najmä indického typu.

Sekundárna amyloidóza často asymptomatická po dlhú dobu. Napríklad, v lézií obličiek možno pozorovať iba zníženú aktivitu a mierne slabosť. Neskôr zrejmé dysfunkcia týchto orgánov, sa objaví v bielkoviny v moči. Posledná etapa - rozvoj zlyhania obličiek.

Jedným z príznakov amyloidózy môže zvýšiť tzv sedimentácie erytrocytov, často skrátene oboznachaemoy ako výkon blízkosti SOE.Kolichestvennye k značke 50, a niekedy dosiahnuť a 70 mm / h. Thrombocytosis a hyperfybrynohenemyya a anémia môže byť dôvodom na podozrenie amyloidózy.

Kožné ochorenie sa môže prejaviť viac uzly, ktoré spôsobujú svrbenie alebo nádorových útvarov už v koži. Najčastejšie tvár, hrudník, genitálie.

Diagnóza

Pre diagnostiku amyloidózy za použitia sady štúdií. Primárna amyloidóza môže byť identifikovaný pomocou cytológie. Táto analýza sa vykonáva z rektálnej sliznice. Urob to s ústami. Ďalšia metóda - biopsia sleziny a pečene. X-lúče urobili gastrointestinálneho traktu.

Sekundárna amyloidóza diagnostikovaná cez históriu a analýzy moču a tzv sérologické štúdie. Ďalším riešením je používaný konhokrasnoho a z príslušnej skúšky.

Ak chcete zistiť paraproteynov je stále elektroforézy a immunnoelektroforez len moč a sérum.

Prevencia

Môže zabrániť ochorenia. Ak to chcete vykonať, existujú nielen špeciálne diéty, ale všetky druhy prísad. Použitie stravy niektorých bylín tiež získa pozitívne výsledky.

A tak, v prípade podozrenia z amyloidózy, musíte najprv obmedziť používanie výrobkov s vysokým obsahom bielkovín. Zvyčajne je potravina živočíšneho pôvodu. Naproti tomu sa zvyšuje obsah stravy rybích pokrmov, rovnako ako ovocie a zelenina. Zobraziť a produkty, ktoré sú vyrobené z celých zŕn, orechov a semien tiež.

Ak je to možné, mali by ste znížiť množstvo potravín, ktoré obsahujú kofeín, rafinovaný cukor a mliečne výrobky.

Starostlivosť by mala byť k dispozícii dostatočný obsah v produktoch vitamínu C. Prijatie takých doplnkov ako je rybí tuk, je tiež indikovaný na prevenciu amyloidózy.

Liečba

Liečebné metódy závisí samozrejme od závažnosti a typu amyloidózy. Takže liečba amyloidóza pervichnohopolozhitelnyy výsledok môže poskytnúť celý rad aktivít. Vzťahuje sa na ne a diéta, ktorá je zameraná na zníženie používania produktov bielkovín pôvodu.

Zobrazený a chemoterapie, rovnako ako farmakoterapia. Použité prednizón a melfalanom. Depozit amyloidu môže blokovať liek, ako kolchicín.

Pri liečbe sekundárnej amyloidózy je dôležité identifikovať a odstrániť chorobu, ktorá je príčinou amiloidoza.Mohut byť predpísaných antibiotiká, diuretiká, antiarytmík, metoklopramid a ďalších liekov, ktoré smerujú do postihnutého orgánu.

Ak je stav pacienta je taký, že účinok liekovej terapie nedochádza a postihnuté orgány nemôže vyrovnať s jeho funkciou, možno dokázať, a chirurgia. To môže byť odstránenie sleziny a kostnej drene po transplantácii obličiek a pečene. Nevylučujú transplantácii srdca alebo implantáciu kardiostimulátora.

Rozhodne môžeme povedať, že program liečby tohto závažného ochorenia možno vyvinúť len starostlivým vyšetrením pacienta a samozrejme, v nemocnici. Ďalšie spracovanie, v závislosti na pacientovi, a môže byť vykonávaná ambulantne. Dynamika procesu pomáha kontrolovať lepšie a nepretržitý lekársky dohľad.

Výsledky liečby tejto choroby závisí od jeho závažnosti. V niektorých prípadoch, žiaľ, smrť zabránené prakticky nemožné.