Juvenile dermatomiozit príznaky oznakoy, diagnostika Léčba


Popis


Dermatomyozyt vidnositsya medzi Systémové ochorenia. NA rázcestí rozvitku tohto ochorenia JE riziko Nielen Hladké, pivo ai priečne pruhovaným svalstvom, JE tiez pravdepodobné Poruchy Funkcie motora. V otvorených oblastiach kože sa objavia Krivý mogut Docela extrémnej puchnúť Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo eriti teleanhioektaziyi.


Dermatomyozyt Juvenilná vidnositsya medzi Ťažké autoimunitné ochorenie, ktory Potvrdzuje Prítomnosť Hvorov autoantitil ai tsirkulyuyuchi imunitných komplexov. Moze proyavlyatisya sensibilizatsiya priamych lymfocytárnej antigén svalového tkaniva.

Medzi Faktory, ktore mozu viklikati Vývoj dermatomyozyta juvenilná vidnositsya častý pobyt pacienta v stresovosti situáciách, Silné podchladenie Tela, prechádzajúcej vaktsinatsiyi, Prítomnosť u Ludi akútnych infekcií, ochorení neuroendokrinné sustav, av dôsledku trivaloho nosenia na komerčne obchod s drogami, ktore mozu u Výsledná spustením Rozvoj silného alergiami na Liek.

Vedci urobila Rad štúdií, vo všetkom ostatnom sa podarilo nadviazať, ZE existuje genetická predispozíciám k rozvitku autoimunitné ochorenia.

Dnes, Lekári sa delí na primárnu dermatomyozyt (juvenilná, idiopatichniy), ktore sa Casto vyskytujú u malých deti. Rovňák Ako sekundárny Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo puhlinopodibni, Vývoj kotorogo sa vyskytuje najcastejsie u dospelých Samji. Adrift podiel na chronické, akútnej a subakútnej.

U deti, Vývoj tohto ochorenia začína akútnych Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo subakútnej. NA Vidlice choroba rozvitku prejavuje nepriyemni tiez príznakom Ako Ťažká slabosť, malátnosť, Ostro znizhuyetsya telesnej hmotnosti, sa Moze vyvinutom horúčka, Bolesť v kĺbovej (artralgia), bolesť Svalov (myalgia), je progresívne intenzívnych znížená svalová hmota.

Príznaky

Vacsinou dermatomyozyt juvenilnej objavia u deti, ktore su staršie Ako 10 rokov dospievajúcich. KED rozvitku tohto ochorenia u pacientovho Začína porážku vnútorných orgánový, kĺbový, Svalov, podkožný tuk klitkovini, Kozu, dýchací systém, gastrointestinálny trakt, orgánové sudinnoyi kardiovaskulárnych SYSTÉMU.

Kožné lézie sa vyskytuje v krútených smajlíkový - pochinayut objaviť opuchy eriti vyznačuje jasným výrazom fialový nádych, ktory sa nachádza v bezprostrednej Oblasti Okolo očí (tento JAV sa nazýva "indikátora okuliare"). Vzhľadom na mnohé teleanhioektaziy, dekorácie stanovytsya živšie výraz.

Na hodinu, nebude spustený AK včasnej Léčba JE zničenie Ostatné exponovanej Oblasti kože krútené - Nielen emotikony, pivo ai končatín, oznakoy ochorenie, Casto sa nachádza na Odvoz odpadov kĺbovej Samji (tento JAV sa nazýva indikátora Hottrona), hruď Shiyou,

KED Hottrona syndróm pochinayut na povrchu kože uzliny sa objavia Ružové Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo červené zafarbenie na extensor plochy kolenného kĺbu (lakeť, kolená, proximálna interfalangeálnych na pyastnofalanhovyh) plakiet.

KED rozvitku kriminalite dermatomiozitu JE riziko slizníc, CO mogut proyavlyatisya sa Ako Textové stomatitída, hlositu, Zápal spojiviek, leukoplakia, farinhitu. Malé deti mozu u utvoritisya Jasný lyvedo, ZO viyavlyayetsya robit ramená Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo panvového pletenca, kapilárnej dlaniach na chodidlách.

Na Vidlice ochorenie rozvitku v Hvorov pochinaye proyavlyatisya izolované lézie kože krútené, na Rozdiel od lézie kože Svalov v rovnakom Prípad. KED rozvitku Juvenilná dermatomiozitu Moze utvoritisya Hustá, testovatost Edom, nasmerovať nad povrchom kože smajlíkový poškodených Svalov.

Tiez JE tu riziko rozvitku čiastočná lipodystrofia končatín emotikony, Moze súčasne Taka atrofia Svalov, ZO poyednuvatisya. IT Choroby svalového tkaniva JE jednym z prvych indikátora Prejavu kriminality dermatomiozitu. Fuska deti cítia mogut progresívnych slabosti vo svaloch.

Vo svojej profesionálnej mogut Booty Proces Zahŕňa Všetky svalové skupiny, Rovňák Ako jednotlivé svalové skupiny. Pacienti s hodinovou pochinayut Nielen s veľkými ťažkosťami získať, ale JE Ťažké stanovytsya držal horizontálne rameno. Hvorov Veľmi Ťažké pidnimatisya hore PO schodoch, s veľkými stojan trudnoschami spoluprace stoličky Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo z postele.

K Tomu Tak nie je pochatytsya Čas na Léčba choroby pracovných HODÍN mal pacient ťažkosti vidrivaye Hlavu z vankus, IN TIME veľmi rýchly unavený chodzi nohy.

Ak bol ležím Svalov hrtana hltanu INA Proces prehĺtania ťažkostí, CO Moze vyvinutom ašpiráciám potravín slinami. Abnormality v procese prehĺtanie Moze Viest k niečomu Kůsov potravin spadajú robit dýchacích ciest, tento JAV Moze vyvolá u Vývoj pneumoniae, v najťažších prípadoch na výrobu smrť pacienta.

V Tako prípade, ak vo svojom profesijnom procese zapojí svaly Branica, Ako ai medzirebrové svaly, potom Moze u vyvinutý akútne respiračné zlyhanie. Preto JE vzhlad bičovaním symptómom tohto nebezpečného ochorenia správ sa IHNEĎ venovať lekár s pomoshchju pochatytsya včasnej Léčba.

Diagnóza

Vo Vremya diagnóza dermatomyozyta mladistvých, lekár vykonal Nielen vonkajšia prehliadka pacienta, pivo tiez určiť potrebný Laboratórne testy su tiez povodne vrahovuvatisya vidbulisya histologické zmeny.

Vo Vremya choroba preskúmanie nisteje, tam eriti vytvorením Veľkých svalových skupín, ktore sa prejavujú symptómy Hottrona tiez choroba postihuje svaly, čo vedia k bolesti Svalov, Rýchlo vlajúce slabosti vo svaloch. V Rusku JE tiez Docela Ťažké bolesti kĺbový, obmedzený pohyb, JE TU riziko kontraktúry, bolesti kĺbový.

V laboratórnych štúdiách, expert definuje Prítomnosť procesov sistemnosti rozvitku Tajty choroby, Samji, ste horúčka, výrazné Zvýšenie C-reaktívneho proteínu o 20 mm / Rok zvýšil ESR. Tiez JE uvedené MIERNE anémia, leukocytóza, Rovňák Ako hypergammaglobulinemia. Na porážke svalovej mogut niesť charakteristické biochemické ukazovatele - výrazný narastá rýchlosti kreatínfosfokinázy aldolázy.

Prevencia

Dnes, bohuzial, nie je tam efektivnoyi primárnej prevencie kriminality dermatomiozitu.

ABY sa zabránilo v Buducnost schopnosti rozvitku recidívu ochorenia, JE potrebujete získať Hladký VSTUP zníženým dávkovaním základných liekov Samji hlyukokortikosteroyidiv (dolezite MAT NA pamäti, ZO Dávkovanie Moze u priznachati iba lekárom, ktory sleduje Priebeh ochorenia).

Léčba

Potom, Ako sa lekár presnú diagnózu, Léčba priznachayetsya recepcia hlyukokortikoyidiv - urbazon Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo prednizolónom. Vinyatok stanovlyatsya LAN dexametazónu triamtsinolon Ako zápach dostupných tychto Nežiaduci účinkovať Ako JE Kel rozvitku myopatie.

Pri akútnej rozvitku juvenilná dermatomiozitu lekár Moze u priznachiti príjem prednizolónom dávkou 60 Az 100 mg / deň, zatial Vari rozvitku chronického ochorenia - OD 20 robit 30 mg / deň. Léčba! Použitím prednizolónom na trivaliy DOSŤ NA Moze u zaoberať niekolko mesiacov (Všetci zalezhytsya ochorenia celkového stavu pacienta). V tomto prípade, ak predstavuje Zlepšenie zdravotného stavu pacienta, Rovňák Ako pomalý Proces rozvitku ochorenie, lekár Moze u priznachiti postupne znižuje dávka typu Liek, ktory pomáha tiez zabrániť rozvitku Možných recidívy.

Úplne zrušiť prijímaním prednizolónom lekár Moze u LAN Vtedy AK SU údaje získané PO vykonaných klinických štúdií laboratórnych stanovytsya Samozrejme, ZO Odpustenie stanovitime nie bolshe jeden ROK.

V Tako pripade, ak pozorovaný zvýšený pacient aktivita dermatomyozyta Vysoká kriminalita, Nm choroby predstavuje vážne ohrozením života pacienta, lekár Priradenie vážnejším Léčba - vykonáva hormonálnych pulznej terapii v kombináciám s vnutrishnovennimi imunohlobulinami, plazmaferézou, Rovňák Ako prijímaním cytotoxickej Liek.

Možné korisť priradenie Prijímacie cytotoxické Liek (metotrexát Zaregistruj sa Zaregistruj sa Zaregistruj sa alebo azatioprinom) raz tyzdenne dávka viznachayetsya individuálne v uvedenom poradí ochorení. Dávkovanie liečených metotrexátom zbilshuvatisya vínnej postupne iba pod dohľadom urovnja transamináz zvichayna vykonávajte pravidelne robit krvná testy. Pre Znížiť toxické účinky metotrexátu z JE potreba priznachiti príjem kyseliny listovej 1. mg / deň, s orgánmi viklyuchennya JE pri vykazovaním priymati metotrexát jediný deň.

Treba priznachati dostávajú Liek, ktore spriyaye VÝZNAMNÉ zlepšujte Proces obehu, ABY Nielen v svalovom tkanive, pivo ai vnútorných orgánovej - napriklad lekár Moze u priznachiti príjem pentoksifilinu.

Pri remisii ochorenia, Bude choroba Mat priestory pre zvláštne lekárske himnastiku masáže, Bude prínosom privíta sirchistih radónový kúpeľ.

Lekárske ošetreniami takých ochorení, Ako mladistvý dermatomyozyt vínnej LAN skúseným reumatológa lekár v špecializovanom oddelení nemocnice.