Pemfigus príznaky, príznaky, diagnostika a liečba


Popis


Pemphigus - veľmi zriedkavé ochorenie kože, ktorého vlastnosti sa vzhľad nielen na povrchu kože, slizníc, ale tiež veľmi bolestivé bubliny.

Vzdelávanie choroby môže byť takmer akéhokoľvek veku, ale najčastejšie z pemfigu postihuje ľudí stredného a starobe. Dnes existuje niekoľko druhov tohto ochorenia, najčastejšia forma pemfigu je veľmi jednoduché. Tento typ ochorenia je chronické, čo je dôvod, prečo by mal byť vždy pacient pod lekárskym dohľadom.


Účinnosť liečby závisí na tom, ako skoro bola choroba diagnostikovaná. Počas liečenia môže Váš lekár predpísať užívanie liekov, ktoré sa používajú pri liečbe ťažkých popálenín.

Vedci sa nepodarilo spustiť pemfigus, ale vieme, že sa jedná o autoimunitné ochorenie. Počas vývoja pemfigus, imunitný systém omylom začne produkovať protilátky, ktoré sa napádajú zdravé bunky slizníc a kože.

Najbežnejšie Protilátky napadnúť tieto proteíny sú vystavené desmohlobiny zodpovedný za väzbu na bunky pohromade. V dôsledku tohto javu sa spustí rozvrstvenie horných vrstiev pokožky (epidermis). Proces, ktorý spôsobuje deštrukciu medzibunkových spojení, tzv akantolizm.

Sú prípady, keď vývoj pemfigu je výsledkom pomerne dlhodobého užívania určitých liekov. Z týchto liečiv zahŕňajú tie, ktoré slúžia na ovládanie krvný tlak alebo chelatačné činidlo. Medzi najčastejšie skoré príznaky pemfigu môžu úplne zmizne, akonáhle sa pacient prestane užívať tieto lieky.

Na začiatku paraneoplasticheskoy pemfigu bude vyvíjať ďalšie protilátky, než tie, ktoré sa objavujú u pacientov s inými formami ochorenia. Tento typ pemfigu začína rozvíjať u ľudí s rakovinou (leukémia, lymfóm).

V prípade, že pacient bol predtým diagnostikovaná rakovina, potom pacient pri kontrole a inštalácii symptómov paraneoplasticheskoy pemfigus, menované vykonávať ďalšie výskumy, aby sa presne určiť prítomnosť možného malignity.

Ak nie je včas zahájená liečba pemphigus, rizika určitých komplikácií, ktoré zahŕňajú infekcie a kožu. Často šírenie infekcie sa vyskytuje v iných orgánoch, má vplyv aj na krv (sepsa). V dôsledku lekárskeho ošetrenia pemfigu významne zvýšené riziko infekcie. V najťažších prípadoch, ak nie je zahájená včasná liečba, riziko úmrtia pacienta.

Príznaky

Normálne alebo vulgárne pemfigu je dnes najbežnejšie, s jeho hlavnými príznakmi sú veľmi bolestivé vodnaté tvorba bublín, najmä na slizniciach, a potom sa objaví vyrážka na povrchu kože takmer po celom tele, vrátane kožné záhyby a ako v podpazuší.

Sú chvíle, kedy pacient nie je vôbec všímať vzhľad drobných bubliniek, v prípade, že sa neobťažuje. V priebehu doby, veľkosť bublín sa môže začať zvyšovať, zatiaľ čo v medzere stojí úplne transparentné alebo krovyanystoe obsah. Bublinky sú veľmi tenké a ochabnuté pneumatík. Po zsyhannya pneumatík, začína tvorbu tvrdých chrást hnedý tón. A na povrchu zdravej kože, ktorá sa nachádza medzi bublín, dochádza k postupnému oddeleniu hornej vrstvy epidermis.

Vzdelávanie vulgárne pemphigus môžu byť sprevádzané pocitom celková slabosť, malátnosť, šance sú horúčka, keď hovorí a jesť môže byť nepríjemné bolesti v krku.

Tento typ ochorenia môže trvať niekoľko rokov, kým vyznačujúci sa tým, ťažkú ​​chronickým priebehom, v ktorých môže byť ovplyvnená tým, srdce, obličky, pečeň. Existuje riziko komplikácií súčasných vulgárne pemfigus, a to napriek skutočnosti, že liečba bude vykonané, prípadne fatálne.

Seboreynaya pemphigus vyskytuje veľmi ťažké. S týmto druhom ochorenia sa neobjavujú veľké bubliny, na rozdiel od bežných pemphigus. Tieto bubliny sa rýchlo zmenšuje, čo vedie k vzniku chrást žltej a hnedej, ktorá vyzerá ako malé váhy. Objaví Väčšina lokalizácia vyrážka na tvári a vlasovej pokožky, a potom má vplyv na spodnú časť tela.

V najvzácnejšie prípadoch, sú pľuzgiere na sliznice. Počas seboreynoy pemfigu rýchlo, je tvorba chrást odstránením ktoré sa objavujú mokré erózii. Sú chvíle, kedy bubliny pacient si nevšimne hneď, takže je ťažké určiť prioritu chrasty. Tento typ pemfigu trvá dosť dlho, ale pre dobrú kvalitu.

Oveľa menej viditeľný list pemfigus, ale ich vývoj je možné v ktorejkoľvek časti tela. Najčastejšie lokalizácie lézií dochádza na pokožku hlavy a tváre, zatiaľ čo bubliny ploché, mierne vystupujúce nad povrch kože s veľmi tenkou pneumatiky.

Keď dôjde k prerušeniu bubliny vzhľad eróziou, ktoré sa používajú len veľmi pomaly. Po zsyhannya pneumatiky pochynayetsyaosvita tenkej dosky váhy, ktoré možno pestovať na seba. Hlavným klinickým rysom tohto typu pemfigu je možnosť re-formácie bublín a proces zlučovania susedných oblastiach kožných lézií - značné poškodenie povrchu.

Keď list puhyrchattsi vyskytuje len zriedka lézie sliznice. V závislosti od rozsahu poškodenia kože a určuje závažnosť ochorenia. Riziko horúčka, porucha metabolizmu vody a soli. Choroba môže trvať aj niekoľko rokov, a potom sa stane chronickou. Preto je nutné čas začať liečbu.

Na začiatku vehetyruyuschey Pemfigus príznakov to vyzerá ako normálny. Prvé príznaky sa začínajú objavovať na povrchu ústnej sliznice. Ďalšie šírenie bublín pozorovaný za ušami, v podpazuší, ženy pod prsiami.

Po otvorení bubliny na jeho mieste je erózia, pokryté hnisavý povlakom. Často je odvádzanie bublín vedúce k tvorbe veľkých lézií.

Diagnóza

Konečná diagnóza lekár kladie na základe klinického ochorenia a pozitívny Nikolsky príznak môže byť nazývaný cytológiu, a samozrejme, priamu reakciu imuno-fluorescencie.

Ak je nutné stanoviť typ pemfigu lekár predpísať ďalšie laboratórne testy.

Prevencia

K dnešnému dňu neexistujú žiadne účinné opatrenia na zamedzenie takýchto kožných ochorení, ako sú pemfigu sú nejasné etiológie ochorenia.

Ak jeden člen rodiny bol diagnostikovaný s pemfigu, pod dohľadom lekára by mala byť blízko všetkým ľuďom, ktorí prichádzajú do kontaktu s pacientom, aby sa zabránilo šíreniu choroby.

Liečba

V dôsledku toho, že v súčasnosti nejasné etiológie ochorenia, je ťažké zvoliť správne liečby. Ale zároveň prísne zakázané samoliečby, ako v priebehu času sa choroba môže sa ďalej vyvíjať, ktoré ovplyvňujú nové oblasti zdravej kože, ktoré vedie k vážnemu narušeniu vo fungovanie vnútorných orgánov.

V prípade, že bola diagnostikovaná pemfigus, základ dostáva hormonálnu liečbu nielen vnútri, ale aj vonkajšie použitie. Lekári predpísať použitie hormónov na základe dôležitých parametroch pacienta, a prítomnosť prípadných kontraindikácií.

Ak však závažné ochorenie, tieto čísla nemožno úplne ignorované, pretože je tu nebezpečenstvo smrti. Z tohto dôvodu, aby normalizovať stav pacienta, lekár predpisuje postupné znižovanie dávky - vykonáva ju veľmi starostlivo, až sa dostala na minimálnu dávku každého lieku, ktorý je potrebný na udržanie stabilnej remisie.

Pre dosiahnutie pozitívnych terapeutických výsledkov možné v prípade, že lekár skombinuje hormóny, ako imunnosupressivnymi a cytotoxické lieky, ako je metotrexát, azatioprin a sandymmun. Lekár sa domnieva, že tieto nástroje by mali byť používané s opatrnosťou, pretože môžu mať výstrednosť.

Počas liečby môže lekár predpísať Pemfigus so správaním ošetrenie, ktorých cieľom je očistiť krv. Pre dosiahnutie vysokej terapeutický účinok môže byť v dôsledku odstránenia kožných imunoglobulínov, imunitných komplexov, a ďalších zložiek spôsobujúcich ochorenie. Ak chcete vymazať pleť toxínov, produkoval a fotochemoterapiou.